"Existem dois tipos de esclerodermia (que significa “pele dura”): a
forma sistêmica (esclerose sistêmica), que afeta os órgãos e sistemas
internos do organismo, além da pele, e a localizada, que afeta uma área
determinada da pele"
Os adultos, especialmente as mulheres, têm
maior propensão a desenvolver a esclerose sistêmica, enquanto a
esclerodermia localizada é mais comum em crianças.
Acredita-se que
haja uma base genética para a doença, pois a ocorrência é mais comum
entre pessoas que têm familiares com outras doenças autoimunes, como o
lúpus. Em alguns casos, existe mais de um familiar com esclerose
sistêmica, embora, em geral, somente um membro da família seja afetado. Fatores ambientais, como a exposição à sílica e o uso de certos medicamentos podem desencadear a doença.
Esclerose sistêmica
Existem
dois tipos de esclerose sistêmica: a cutânea limitada e a cutânea
difusa. A diferença entre elas está na extensão do acometimento da pele.
Na esclerose sistêmica limitada, o espessamento da pele envolve somente
mãos e antebraços, pernas e pés. Na difusa, mãos, antebraços, braços,
pés, pernas, coxas e tronco são afetados. Na face, as manifestações
aparecem nas duas formas clínicas da doença. É importante, no entanto,
fazer a distinção entre uma forma e outra da doença. Sua extensão pode
refletir o grau de dano de órgãos internos.
Diversas
características clínicas podem ocorrer tanto na forma difusa quanto na
limitada da doença, como o fenômeno de Raynaud que acomete mais de 95%
dos pacientes. Trata-se de uma situação clínica onde os dedos se tornam
pálidos ou azulados quando expostos ao frio e voltam a ficar corados
após o aquecimento. Estes episódios são causados por um vasoespasmo dos
pequenos vasos sanguíneos dos dedos que, com o passar do tempo, podem
ficar danificados, comprometendo a circulação nessa área.
O
esôfago também costuma ser afetado em quase todos os pacientes
esclerodérmicos. A perda de sua capacidade de se movimentar
espontaneamente (motilidade) pode acarretar engasgos frequentes nas
refeições e o refluxo do ácido gástrico para o esôfago pode causar
queimação na “boca do estômago”.
Outra característica da doença
são as telangiectasias, pequenas manchas vermelhas que aparecem nas
mãos, braços, face e tronco. Essas manchas não trazem nenhuma
consequência mais grave, mas são desagradáveis do ponto de vista
estético, especialmente quando ocorrem na face. A presença de
telangiectasias em esôfago, estômago e intestinos pode ocorrer em alguns
pacientes e causar sangramentos.
Pessoas com a forma difusa da
esclerose sistêmica também podem desenvolver fibrose pulmonar (causando
espessamento dos pulmões e interferindo na respiração) e acometimento
renal e intestinal. Todos os pacientes esclerodérmicos devem fazer teste
periódico de função pulmonar a fim de monitorar o desenvolvimento da
fibrose pulmonar. Sintomas de doença pulmonar incluem tosse seca
persistente e falta de ar. Nos estágios iniciais da doença, o paciente
pode não manifestar sintomas, daí a importância da prevenção.
O
acometimento renal ocorre mais frequentemente na esclerose sistêmica
difusa, especialmente nos primeiros cinco anos após o diagnóstico, e
geralmente se inicia com um súbito aumento da pressão arterial, que no
começo pode ser assintomático. Se não detectado e tratado, este aumento
da pressão pode danificar os rins em questão de semanas, o que é
conhecido como crise renal esclerodérmica.
O risco de extenso
acometimento do tubo digestivo, com lentificação da motilidade de
esôfago, estômago e intestinos, é maior nos pacientes com esclerose
sistêmica difusa. Estes sintomas incluem a sensação de ficar “estufado”
por tempo prolongado após as refeições, diarreia e alternância de
diarreia e constipação intestinal.
Também pode ocorrer calcinose,
presença de depósitos de cálcio nas estruturas da pele. Eles podem tomar
a forma de nódulos firmes – ou áreas como se fossem contusões – que
costumam ocorrer em dedos das mãos e cotovelos, mas podem afetar várias
outras áreas do organismo.
A esclerose sistêmica limitada com
doença prolongada pode causar nos pacientes a hipertensão pulmonar (HP),
que é um aumento da pressão nos vasos sanguíneos dos pulmões. Este
aumento de pressão é totalmente independente da pressão arterial,
comumente verificada nos braços. O sintoma mais comum é a falta de ar em
atividades que exigem esforço. Fonte: hospitalsiriolibanes.org.br
Neste vídeo você vai saber tudo sobre a esclerodermia:
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