Adipose Dolorosa - Doença Associada à Obesidade

"A Adipose dolorosa ou doença de Dercum é caracterizada pelo desenvolvimento de múltiplos e dolorosos lipomas subcutâneos, associados com obesidade, astenia, fadiga e diversos distúrbios mentais incluindo instabilidade, depressão, confusão, demência e epilepsia"

Epidemiologia

A prevalência é desconhecida. A doença normalmente ocorre em mulheres pós-menopausa, com idades entre 45 e 60 anos, mas foram descritos alguns casos em homens.

Descrição clínica 

 

Os lipomas podem ser localizados ou difusos e ocorrem em qualquer localização, exceto na face e no pescoço. Os locais mais comuns são os joelhos (referido como adipose dolorosa justa-articular), coxas, braços e antebraços. Os lipomas localizados perto das articulações causam artralgia. A dor aumenta com o Índice de Massa Corporal (IMC). Parestesias e equimoses foram detectadas na pele, sobrepondo-se aos depósitos de gordura. Diminuição dos pelos pubianos e axilares também foi descrita. A maioria dos casos descritos é esporádica, mas foram relatados alguns poucos casos familiares com transmissão autossômica dominante.
  

Etiologia

A etiologia permanece desconhecida, mas várias hipóteses têm sido propostas, incluindo um mecanismo autoimune, alterações no metabolismo dos ácidos gordos ou hidratos de carbono e anomalias endócrinas. Num caso, a apresentação de adipose dolorosa foi desencadeada por tratamento a longo prazo com altas doses de corticoesteroides.

 

Métodos de diagnóstico 

 

O diagnóstico é principalmente clínico (a associação de dor e de depósitos de ácidos gordos com obesidade é um fator chave de diagnóstico) e é frequentemente tardio em função do espectro diverso de manifestações. O ultrassom e a MRI são ferramentas de diagnóstico úteis para identificar as massas como lipomas.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial deve incluir fibromialgia, outras síndromes de lipomas múltiplos como lipomatose simétrica familiar, síndrome de Proteus, síndrome de MERF com lesões lipomatosas, neurofibromatose tipo I (NF1) e neoplasia endócrina múltipla tipo I (ver estes termos). 

Gestão e tratamento

 

O tratamento é sintomático. As dores podem ser aliviadas por administração intravenosa de lidocaína, injeções locais de corticoesteroides (prednisona) e combinações de mexiletina e amitriptilina, ou infliximab e metotrexato. Os analgésicos tradicionais normalmente são ineficazes. A perda de peso não resulta em alívio das dores ou resolução dos lipomas. As opções cirúrgicas incluem lipossucção ou excisão dos lipomas. É comum a recorrência dos lipomas após remoção cirúrgica, quer no mesmo local ou noutros locais.

Prognóstico

O curso da doença é crônico e progressivo. Fonte: orpha.net