Síndrome Da Unha Amarela

"A síndrome da unha amarela é uma entidade clínica rara caracterizada por três achados principais: alterações distróficas e de coloração das unhas, linfedema e derrame pleural. Bronquiectasias e rinossinusite crônica têm sido frequentemente associadas"

 

Relatamos o caso de uma paciente com os achados completos da síndrome, com derrame pleural bilateral e que estava em tratamento de tuberculose pulmonar havia nove meses. Na sua história familiar havia a descrição de dois casos semelhantes, em irmã e irmão. 

A síndrome da unha amarela (SUA) é uma doença muito rara, de etiologia desconhecida, que consiste na presença de unhas amarelas, linfedema e derrame pleural. Frequentemente se associa a outros achados, principalmente bronquiectasias e rinossinusite crônica.

Apresentamos o caso de uma paciente com os achados típicos da SUA, que desenvolveu quadro de tuberculose pulmonar cavitária. A investigação etiológica do derrame pleural revelou-se negativa para tuberculose pleural e quilotórax.

A SUA é mais frequente no sexo feminino e ocorre principalmente na meia idade, embora existam quadros descritos desde o nascimento até a oitava década de vida. História familiar é uma ocorrência rara. Ela foi inicialmente descrita em 1964, em um estudo com treze pacientes portadores de unhas amarelas e linfedema.

Em 1966, foram apresentados três casos de portadores de linfedema e derrame pleural, sendo que dois tinham unhas amarelas, e sugeriu-se que todas estas alterações poderiam se dever à deficiência da drenagem linfática, quer seja da cavidade pleural, quer seja da extremidade dos dedos. Nestes três pacientes, o estudo do líquido pleural mostrou alta concentração proteica, acima de 4,0 g/dL, e predomínio de linfócitos. Em 1969, foi sugerida a presença de bronquiectasias como quarto componente da SUA.

Foi publicado, em 1972, um estudo com 12 pacientes atendidos na Mayo Clinic, em que foram verificadas várias combinações da síndrome: 5 tinham os três achados, 4 apresentavam linfedema e efusão pleural, 1 tinha unha amarela e linfedema e 2 eram portadores apenas das alterações ungueais. A ordem de aparecimento dos diversos achados na história natural destes pacientes era variável, mas na maioria das vezes o derrame pleural era o mais tardio. O tempo de aparecimento de toda a tríade pode ser longo e, portanto, os autores incluíram dois casos que tinham apenas as alterações ungueais. Ambos pacientes eram portadores de bronquiectasias.

Uma revisão feita em 1986 informa que, até aquela data, haviam sido descritos 62 casos de SUA e apenas dezessete com a tríade completa - unhas amarelas, linfedema e efusão pleural.

A síndrome tem sido associada a doenças respiratórias como bronquiectasias e sinusite crônica. Em 12 casos descritos em um estudo, bronquiectasias estavam presentes em 5 e sinusite crônica em 4 deles.

As alterações ungueais parecem se dever à deficiência de drenagem linfática das extremidades digitais, levando a um retardo de crescimento das unhas, com espessamento, perda de cutícula e lúnula e grau variável de onicólise.

O linfedema pode aparecer nos membros inferiores e superiores, é frequentemente assimétrico e algumas vezes muito discreto. O derrame pleural é um exsudato, com predomínio de linfócitos, de tamanho variável, uni ou bilateral e geralmente oligossintomático. Após a drenagem de alívio, o reacúmulo do líquido pode ocorrer em poucos dias ou em vários meses. Em caso de recidiva precoce pode ser necessária a pleurodese química ou cirúrgica.

Em 1990, foi apresentado o caso de um paciente de 65 anos, portador da tríade completa, com grande efusão pleural esquerda, que necessitou de repetidas toracocenteses de alívio. Como houve recusa do mesmo a se submeter à pleurodese, foi colocado um shunt pleuroperitoneal, com boa resposta ao tratamento após um ano de seguimento. Esta foi a primeira vez que tal procedimento foi adotado, segundo o autor.

O derrame pleural parece ser uma manifestação tardia da doença.(10) Casos de regressão espontânea da efusão têm sido relatados. Segundo alguns autores, a teoria do bloqueio linfático isoladamente não é suficiente para explicar todas as manifestações clínicas da SUA e os altos conteúdos proteicos encontrados nos estudos do líquido pleural destes pacientes. Eles sugerem a presença de microangiopatia com aumento da permeabilidade microvascular como o provável mecanismo fisiopatológico.

Na literatura brasileira, encontramos a descrição de dois casos de SUA. Ambos apresentam os três componentes da síndrome, sendo o primeiro associado a presença de derrame pericárdico e o segundo acompanhado de bronquiectasias e sinusite.

O caso aqui apresentado tem achados que merecem destaque: a tríade é completa e com presença de sinusite crônica e bronquiectasias evidentes à tomografia computadorizada de alta resolução; em julho de 2003, a paciente apresentou tuberculose pulmonar com imagem cavitária à tomografia computadorizada do tórax e exame de bacilo álcool-acidorresistente positivo no exame de escarro; uma irmã faleceu com quadro clínico semelhante; a paciente possui um irmão vivo e portador da tríade completa; a pesquisa de quilotórax como causa do derrame pleural foi negativa; e não houve achado de derrame pericárdico ou peritoneal.

A síndrome da unha amarela é uma entidade rara, cujo tratamento é basicamente sintomático, porém deve ser investigada em pacientes portadores de derrame pleural de causa desconhecida, especialmente quando se tratar da presença de derrame bilateral ou quilotórax, ou em pacientes portadores de linfedema.  Fonte: jornaldepneumologia.com.br