"É uma doença rara e grave que se caracteriza pela intensa sensibilidade
na pele e também nas mucosas"
A epidermólise bolhosa não é contagiosa e
possui a formação de bolhas nas células epidérmicas como uma das
principais manifestações clínicas.
Devido à condição qualquer espécie de atrito é um desencadeante das
bolhas. As mais simples tarefas domésticas como trocar de roupas, de
sapatos, caminhar ou lavar louças pode provocar as lesões. As bolhas com
maior profundidade acabam gerando cicatrizes e ficam com a aparência de
uma queimadura.
As repetidas cicatrizes na mesma região podem levar a uma triste situação conhecida como pseudosindactilia.
Esta situação é caracterizada pela perda do movimento nos dedos que
evolui para uma distrofia, geralmente nas mãos. A procura por um
tratamento adequado pode, entretanto, retardar esta e outras
complicações provenientes da epidermólise bolhosa. A família deve ficar
atenta aos sinais e logo buscar pela ajuda de um médico especialista.
Formas mais graves de epidermólise bolhosa podem também afetar a boca e o esôfago,
provocando ainda mais transtornos. Com isto até mesmo a alimentação
fica comprometida, podendo deixar o paciente em estado de desnutrição.
Apesar de não existir cura para a condição, atualmente há uma série de
medicamentos que podem ajudar na prevenção das bolhas.
Agente causador
As pessoas portadoras da epidermólise bolhosa podem nascer com bolhas
em certas regiões, assim como podem vir a adquiri-las. Estas bolhas
podem surgir logo após o nascimento, ocorrendo até mesmo casos de
indivíduos que nascem sem pele alguma em áreas específicas. A
inexistência de pele nestes locais deixa a pessoa mais vulnerável a
infecções e a outras complicações.
A doença pode acometer indivíduos com histórico na família ou ainda
pessoas sem nenhum tipo de vínculo. Muito tem se estudado para a
determinação das causas e para a descoberta de uma cura, porém
atualmente os medicamentos somente conseguem prevenir alguns
transtornos.
Como se descobre a doença (diagnóstico)
As manifestações clínicas da doença são bastante características.
Diante dos sintomas as pessoas logo tendem a buscar por ajuda médica. O
profissional irá realizar uma análise física e estudará o histórico do
paciente. Alguns exames serão solicitados para a certeza do diagnóstico.
Antecedentes patológicos e fisiológicos serão estudados, assim como
os socioeconômicos e epidemiológicos. A localização e o tamanho das
bolhas são índices importantes. Deve-se também verificar possíveis casos
na família. A microscopia eletrônica costuma ser a chave para o
diagnóstico diferencial. A biópsia para o exame precisa ser realizada no
teto fresco de uma bolha.
Um mapeamento antigênico com uso de imunofluorescência também pode
ser de grande ajuda para tanto, assim como estudos radiológicos. Para
que o tratamento seja o mais efetivo possível é preciso que se exclua a
possibilidade de outras enfermidades como a sífilis congênita, a porfiria cutânea tardia, o pioderma estafilocócico e a infecção intrauterina por herpes simples, por exemplo.
Após a certeza do diagnóstico um tratamento deve ter início.
Atualmente não existe cura para a epidermólise bolhosa, porém seus
sintomas precisam ser controlados. Caso contrário, a situação pode
piorar bastante.
Sintomas
Existem três tipos básicos de epidermólise bolhosa, são eles: a
simples, a distrófica e a juncional. Em uma classificação geral estes
tipos podem ainda ser divididos em outros subgrupos.
Os principais sintomas da epidermólise bolhosa simples são:
- Bolhas em áreas com atrito como as mãos, os pés, os cotovelos e os joelhos;
- Cicatrização que não deixa marca.
A epidermólise bolhosa distrófica pode ser caracterizada pelos seguintes sinas:
- Bolhas em quase todo o corpo, tanto na boca como no esôfago;
- Dificuldade para se alimentar;
- Perda das unhas;
- Distrofia nas mãos e nos pés.
A juncional é um tipo de epidermólise bolhosa que se caracteriza por:
- Bolhas por todo o corpo;
- Dificuldade para engolir;
- Má absorção dos alimentos;
- Desnutrição;
- Dificuldade de cicatrização.
Esta última forma é a mais preocupante. Devido ao problema de
absorção dos alimentos muitas pessoas acabam enfrentando severos quadros
de desnutrição. Esta condição quando não tratada pode levar ao óbito.
Portanto, indivíduos com epidermólise bolhosa precisam realizar o
tratamento e seguir à risca as orientações médicas, de forma a evitar
mais transtornos e amenizar os sintomas.
Prevenção
Não existem medidas preventivas com o intuito de evitar a condição,
já que muitas vezes o bebê nasce portador de epidermólise bolhosa.
Entretanto, uma série de fármacos no mercado pode ajudar no sentido de
prevenir o surgimento das bolhas e de outras complicações. Uma alimentação adequada também pode ajudar a evitar quadros de
piora. O corpo precisa estar bem nutrido para que possa se defender
devidamente de infecções e de outras agressões.
Tratamento
Um profissional deve ser consultado diante dos primeiros sinais da
condição. Após o diagnóstico o médico indicará a melhor abordagem a ser
seguida. Atualmente os medicamentos não promovem uma cura e nem mesmo
impedem definitivamente a formação das bolhas. Entretanto, podem ajudar a
diminuir o surgimento das mesmas e as deficiências nutricionais.
A dor produzida pelas lesões pode ser reduzida com drenagens feitas
através de materiais esterilizados. O risco de infecções costuma ser
controlado com cremes e pomadas. Os ferimentos precisam estar sempre com curativos. A alimentação deve
ser rica em proteínas e em calorias, para que os pacientes tenham
condição de sobreviver ao estado. O estreitamento do esôfago gerado por
bolhas na região pode ser revertido através de cirurgias, porém estas
acabam se tornando muito recorrentes.
Uma equipe com médicos de diferentes especialidades deve acompanhar
constantemente o paciente como, oftalmologistas, dermatologistas,
pediatras, ortopedistas, gastroenterologistas, entre outros. Em hipótese
alguma deve ser exercida a automedicação. Todo o tratamento será
orientado pelos médicos e precisará ser seguido à risca. Pessoas com boa
intenção podem tentar ajudar indicando remédios caseiros, porém estes
não devem ser utilizados. O uso inadequado de fármacos pode piorar uma
situação ou mascarar uma doença.
Apesar de não haver cura a epidermólise bolhosa precisa ser tratada.
Os transtornos são muitos e dependendo do tipo e do organismo do
paciente o prognóstico pode não ser muito favorável. Porém, todos os
esforços devem ser feitos neste sentido. Fonte: saudemedicina.com
Assista neste vídeo um documentário sobre a doença:
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