"Neurologista tira dúvidas sobre a Doença de Machado-Joseph"
A Doença de Machado-Joseph (DMJ), relativamente desconhecida no Brasil, ganhou repercussão após a revelação de que o ator Guilherme Karan,
que fez parte do elenco do programa TV Pirata, é portador desta
condição. A DMJ é uma doença neurodegenerativa, com sintomas parecidos
com os da Doença de Parkinson. Um defeito genético faz com que as
células nervosas presentes no cerebelo, centro da coordenação motora em
nosso cérebro, morram aos poucos ou, dependendo do tipo da mutação, mais
rapidamente.
A doença foi descrita pela primeira vez em 1972, observada
nos Estados Unidos em descendentes de portugueses de origem açoriana.
Enquanto a prevalência na população em geral é de um caso para cada
100.000 habitantes (inclusive no Brasil), entre os descendentes de
portugueses que moram na Nova Inglaterra, nos Estados Unidos, é de um
para 4.000. Na Ilha das Flores, no arquipélago de Açores, em Portugal, é
de um a cada 140 moradores.
O nome Machado vem do fato de que a doença
foi descoberta na família do português Guilherme Machado, que imigrou
para os Estados Unidos no século 19. Ainda em 1972, doze casos foram
registrados em descendentes de José Tomas, nascido na Ilha das Flores,
por isso o ‘Joseph’ do nome.
Não existe tratamento eficaz para a DMJ, também chamada de
ataxia espinocerebelar tipo 3, já que se trata de uma doença que impede a
coordenação dos movimentos voluntários (ataxia). O diagnóstico precoce
também não impede a progressão da doença, que pode se manifestar na
adolescência ou na velhice, embora seja mais comum seu aparecimento a
partir dos 30 anos. Mesmo assim, é possível ter qualidade de vida
vivendo com a doença, como explica nos vídeos abaixo o neurologista
Orlando Barsottini, do Hospital Albert Einstein, em São Paulo. Fonte: http://veja.abril.com.br
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