"O xeroderma pigmentoso é uma doença genética na qual o portador
possui uma dificuldade em reverter as agressões que a radiação solar
provoca no DNA (código genético) das células da pele"
Nas pessoas normais, um mecanismo corrige as alterações causadas pela
radiação UV no DNA e, por isto, os malefícios provocados pelo sol só
vão aparecer com o dano acumulado após muitos anos.
Devido à deficiência deste mecanismo de correção, os pacientes de
xeroderma pigmentoso desenvolvem rapidamente lesões degenerativas na
pele, tais como sardas, manchas e diversos cânceres da pele, em um
processo acelerado de fotoenvelhecimento.
Manifestações clínicas do xeroderma pigmentoso
Ainda durante a infância, a criança que sofre de xeroderma pigmentoso
apresenta um número excessivo de sardas e a pele mais ressecada que o
normal. Rapidamente a pele fica áspera e se desenvolvem as ceratoses solares ou ceratoses actínicas, lesões que, usualmente, só surgiriam na idade adulta ou na velhice nas pessoas que se expuseram muito ao sol.
Com a evolução da doença se inicia o surgimento dos mais variados tipos de câncer de pele: carcinomas basocelular e espinocelular, melanomas e sarcomas.
Na foto abaixo, vemos as mãos de uma paciente de 17 anos de idade,
mostrando características de uma pele bastante alterada e envelhecida
pelo sol, apesar da pouca idade.
Mesmo em indivíduos negros ou morenos, nos quais estas alterações são
raras, a pele dos pacientes acometidos pela doença adquire estas
características, que normalmente só estão presentes em pessoas brancas,
de idade avançada e que se expuseram muito ao sol ao longo de toda a
vida.
Tratamento
A melhor forma de tratar o xeroderma é diagnosticá-lo o mais cedo
possível e evitar radicalmente a exposição à radiação solar ou qualquer
outra fonte de radiação ultravioleta.
A acitretina, medicamento do grupo dos retinoides, tem sido utilizada
para controlar a progressão das alterações cutâneas, tendo que ser
tomada continuamente.
Além disso, as lesões de pré-câncer e de câncer que forem surgindo
devem ser tratadas, através de criocirurgia (quando possível) ou remoção
cirúrgica.
Como se trata de uma doença genética, não temos ainda como curá-la
até existir tecnologia suficiente para identificar e consertar o gene que
a causa.
Existem várias formas diferentes de xeroderma pigmentoso,
provavelmente, cada uma representa um defeito em um ou mais genes
específicos. Mais de 10 tipos de xeroderma são conhecidos hoje,
entretanto, ainda desconhecemos os locais precisos das mutações que
levam a cada um destes tipos. Fontes: dermatologia.net
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