"A doença policística renal tem origem genética e provoca o crescimento de dezenas de cistos no tecido renal"
A doença policística renal do adulto (chamada em Portugal de doença poliquística renal) é, como o próprio nome diz, uma doença caracterizada pelo crescimento de múltiplos cistos nos rins ao longo da vida adulta.
O que causa os rins policísticos?
A
doença policística renal tem origem genética. É uma doença autossômica
dominante, ou seja, se um dos seus pais tem rins policísticos, a sua
chance de ter os genes defeituosos também é de 50%. Todavia, não
basta ter os genes da doença policística renal para que os cistos
comecem a se proliferar descontroladamente. Os rins policísticos se
manifestam de forma muito distinta entre cada indivíduo, sugerindo que
fatores ambientas ainda não reconhecidos possam também ser importantes
para o grau de progressão da doença.
85% dos pacientes com rins
policísticos têm uma mutação no gene chamado PKD1. Os restantes 15%
herdam a mutação no gene chamado PKD2. A mutação do PKD1 costuma
provocar uma doença mais agressiva, com maior e mais rápido crescimento
dos cistos nos rins. Este grupo costuma perder a função completa dos
rins ao redor dos 55 anos de idade.
A doença policística renal
causada pela mutação no PKD2 é mais branda e de progressão mais lenta.
Estes pacientes acabam só precisando de hemodiálise depois dos 70 anos
de idade. Muitos falecem por outras doenças sem nem sequer terem tomado
conhecimento de que tinham uma doença nos rins.
A doença
policística renal acomete, em média, 1 a cada 1000 pessoas. É, portanto,
uma doença muito comum. Atualmente, cerca de 5% dos pacientes que
entram em hemodiálise, o fazem devido à insuficiência renal crônica causada pela doença policística renal.
Sintomas dos rins policísticos
A
doença policística renal costuma progredir de forma silenciosa por
décadas, só provocando sintomas em fases tardias. Os cistos em si não
causam sintomas até estarem bem grandes, quando, eventualmente, podem
causar dor ou se romperem.
A maioria das pessoas descobre a doença
por acaso, em exames de rotina como o ultrassom abdominal, que podem
facilmente identificar a existência de múltiplos cistos nos rins.
Pacientes com rins policísticos também podem desenvolver cistos em
outros órgãos, como fígado e o pâncreas. Nestes, porém, os cistos não
costuma causar maiores problemas.
Os dois sintomas mais comuns dos rins policísticos são a dor lombar e sangramento na urina, que surgem em cerca de 50% dos casos. A doença policística renal também pode provocar:
- Hipertensão arterial
- Cálculo renal
- Perda de proteínas na urina
- Insuficiência renal crônica
- Infecção urinário
- Aneurisma cerebral
A
insuficiência renal crônica é a complicação mais temida dos rins
policísticos, pois costuma levar à hemodiálise. A insuficiência renal é
uma doença de progressão lenta e começa a ser detectável quando os
cistos já são tão numerosos e grandes, que ocupam o lugar do tecido
renal normal. Os cistos começam a comprimir o tecido renal sadio,
destruindo-o com o passar do tempo.
A insuficiência renal crônica pode ser detectada através da dosagem de creatinina sanguínea. Todo paciente com rins policísticos deve ter sua creatinina dosada pelo menos uma vez por ano.
Além
da creatinina, outro modo de se prever a evolução da doença é através
da medição anual do volume renal pela ressonância magnética. Rins com
volumes maiores que 1,5 litros apresentam pior prognóstico, assim como
aqueles que apresentam rápido crescimento dos cistos de um ano para o
outro.
Em relação ao aneurisma cerebral, cerca de 5 a 10% dos
pacientes com rins policísticos tem este problema. O risco é maior se
também houver na família algum caso de aneurisma cerebral.
Rins policísticos e câncer do rim
Ao
contrário do que se costuma pensar, na doença policística não há um
maior risco de desenvolver câncer do rim ou de qualquer outro órgão que
também venha a ter cistos. O problema é que quando ocorre um câncer no
rim é muito difícil identificá-lo no meio de tantos cistos. Os cistos
não viram câncer, mas podem acabar escondendo-o, principalmente porque
alguns cânceres podem também ter um aspecto de cisto. O ultrassom feito
por um bom radiologista costuma conseguir diferenciá-los com facilidade.
Quando há dúvidas, o médico pode solicitar uma tomografia
computadorizada ou uma ressonância magnética.
Diferenças entre rins policísticos e cisto nos rins.
Possuir
alguns cistos isoladamente, principalmente após os 50 anos de idade,
não é um sinal de doença e não costuma provocar nenhuma repercussão
clínica, diferentemente da doença policística, que pode levar à lesão
dos rins e insuficiência renal crônica. É comum encontrarmos 1 ou 2
cistos nos rins de pessoas mais velhas, sem que isso tenha qualquer
relevância clínica.
Ao
contrário dos cistos simples, que costumam aparecer em pessoas acima de
50 anos, a doença policística renal inicia-se ainda quando jovem, com o
aparecimento de múltiplos pequenos cistos (às vezes tão pequenos que
podem inicialmente passar despercebidos pelo ultrassom), que vão
crescendo e se multiplicando lentamente ao longo dos anos.
Critérios e diagnóstico de rins policístico:
Para
facilitar a distinção entre doença policística renal em fases iniciais e
cistos simples, estabeleceu-se alguns critérios diagnósticos:
– Para indivíduos até os 30 anos é normal ter até 1 cisto em cada rim.
– Para indivíduos entre 30 e 60 anos é normal ter até 2 cistos em cada rim.
– Para indivíduos a partir dos 60 anos é normal ter até 4 cistos em cada rim.
– Para indivíduos entre 30 e 60 anos é normal ter até 2 cistos em cada rim.
– Para indivíduos a partir dos 60 anos é normal ter até 4 cistos em cada rim.
Se
o paciente tiver mais cistos do que o normal e houver história familiar
positiva para rins policísticos, o diagnóstico de doença policística
renal está feito. Se não houver parentes com rins policísticos, o
próximo passo é a realização de tomografia computadorizada ou
ressonância magnética, exames que conseguem detectar cistos ainda muito
pequenos, que podem passar despercebidos pelo ultrassom. Outra opção é
realizar a investigação genética através do sangue, procurando
identificar do genes PKD1 ou PKD2 mutantes, causadores da doença. Essa
pesquisa genética, todavia, ainda é cara e não está disponível em todos
os laboratórios.
Quando se faz o diagnóstico de doença renal
policística é importante investigar os familiares de 1º grau maiores que
18 anos, para descobrir outros casos silenciosos precocemente.
Tratamento da doença policística renal
Infelizmente
ainda não há cura nem tratamento eficaz contra a doença. O que se faz é
tentar retardar o crescimento dos cistos e a evolução para
insuficiência renal terminal. O passo mais importante é o controle da
pressão arterial. Quanto mais alta for a pressão, mais rápido a doença
se desenvolve. O ideal é mantê-la abaixo de 130 x 80 mmHg.
Os
medicamentos mais indicados para tratar hipertensão na doença
policística renal são os inibidores da ECA (captopril, enalapril,
ramipril, lisinopril…) ou antagonistas da angiotensina 2 (losartan,
telmisartana, candesartan, irbesartan…). Se não houver
contra-indicações, deve-se dar preferência a este grupo de
anti-hipertensivos.
Parece que beber bastante líquido retarda a
progressão dos cistos, pois a desidratação seria um fator de estímulo ao
crescimento dos cistos. Não adianta exagerar. Basta beber o suficiente
para que a urina fique bem clarinha. O importante é evitar aquela urina bem amarelada e com odor forte. Em geral, 2 litros por dia conseguem esse objetivo.
Alguns
trabalhos mostram que o consumo de cafeína também pode acelerar o
crescimento dos cistos. Por isso, até que se prove sua segurança,
aconselhamos os pacientes a evitar alimentos e bebidas ricos em cafeína.
Existem
atualmente dois medicamentos sendo mais estudados para o tratamento da
doença policística renal. Um deles é Tolvaptan, um inibidor dos
receptores da vasopressina (hormônio antidiurético). O outro é a
Rapamicina (Sirolimus) um imunossupressor muito usado no transplante
renal. Ambos prestam bons resultados preliminares, mas ainda não há
estudos definitivos que comprovem sua eficácia e segurança em humanos
com rins policísticos.
Nos pacientes que desenvolvem insuficiência renal crônica terminal há duas opções: hemodiálise ou transplante renal. Fonte: mdsaude.com
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