"A amiloidose é uma doença rara, na
qual a proteína denominada amiloide se acumula em diversos tecidos e
órgãos e compromete sua função normal"
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Os sintomas e a gravidade da amiloidose dependem de quais órgãos foram afetados.
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O diagnóstico é feito pela análise de um pequeno pedaço do tecido em microscópio.
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Os medicamentos raramente conseguem reduzir os sintomas.
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O transplante de órgãos pode tratar alguns tipos de amiloidose.
A amiloidose causa poucos ou nenhum sintoma em algumas pessoas,
mas causa graves sintomas e complicações fatais em outras pessoas. A
gravidade da doença depende de quais órgãos foram afetados pelos
depósitos de amiloide. A amiloidose é duas vezes mais frequente em
homens do que em mulheres e mais comum em idosos.
Existem muitas formas de amiloidose e a doença pode ser
classificada em quatro grupos: amiloidose primária, amiloidose
secundária, amiloidose hereditária e amiloidose associada ao
envelhecimento normal.
A amiloidose primária (amiloidose de cadeia leve) ocorre
com as anormalidades das células plasmáticas e algumas pessoas com
amiloidose primária também têm mieloma múltiplo (câncer de células
plasmáticas — Mieloma múltiplo).
Os locais típicos de depósito da amiloidose na amiloidose primária são
coração, pulmões, pele, língua, tireoide, intestinos, fígado, rins e
vasos sanguíneos.
A amiloidose secundária pode surgir como resposta a várias
doenças que causam infecção ou inflamação persistente (tais como
tuberculose, artrite reumatoide e febre mediterrânica familiar) e
determinados tipos de câncer. Os locais típicos de depósito da amiloide
na amiloidose secundária são baço, fígado, rins, glândulas adrenais e
linfonodos.
A amiloidose hereditária foi detectada em algumas
famílias, sobretudo de Portugal, Suécia e Japão. O defeito produtor de
amiloide ocorre por causa de mutações em proteínas específicas contidas
no sangue. Os locais típicos de acúmulo de amiloide na amiloidose
hereditária são nervos, coração, vasos sanguíneos e rins.
A amiloidose associada ao envelhecimento normal costuma
afetar o coração. O que causa o depósito de amiloide no coração, além da
idade, ainda é desconhecido. A amiloide também se acumula no cérebro
das pessoas com a doença de Alzheimer e acredita-se que possa ter função
na causa da doença de Alzheimer.
Efeitos do depósito de amiloide
Órgão ou sistema afetado
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Possíveis consequências
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Sangue e vasos sanguíneos
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Facilidade de hematoma
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Cérebro
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Doença de Alzheimer
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Sistema digestivo
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Aumento do tamanho da língua
Obstrução intestinal
Absorção deficiente de nutrientes
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Coração
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Ritmos cardíacos anormais (arritmias)
Aumento do tamanho do coração
Insuficiência cardíaca
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Rins
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Acúmulo de fluido nos tecidos, causando inchaço (edema)
Insuficiência renal
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Fígado
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Aumento do tamanho do fígado
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Pulmões
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Dificuldade em respirar
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Linfonodos
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Aumento do tamanho dos linfonodos
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Sistema musculosquelético
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Síndrome do túnel do carpo
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Sistema nervoso
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Dormência
Formigamento
Fraqueza
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Pele
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Lesões
Pápulas
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Glândula tireoide
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Aumento do tamanho da glândula tireoide
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Sintomas e diagnóstico
O acúmulo de grandes quantidades de amiloide pode alterar o
funcionamento normal de vários órgãos. Muitas pessoas têm poucos
sintomas, ao passo que outras desenvolvem doença grave e de risco à
vida. Os sintomas comuns são cansaço e perda de peso. Outros sintomas da
amiloidose dependem do local onde a amiloide está se depositando.
A amiloidose é, algumas vezes, difícil de ser reconhecida pelos
médicos porque causa vários problemas diferentes. No entanto, os médicos
podem suspeitar de amiloidose quando:
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Vários órgãos apresentam insuficiência
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Fluido se acumula nos tecidos e provoca inchaço (edema)
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Ocorre hemorragia inexplicável, principalmente na pele
Suspeita-se da forma hereditária quando uma doença nervosa periférica herdada é descoberta na família. O diagnóstico é geralmente feito pela análise de uma pequena
quantidade de gordura abdominal obtida com uma agulha introduzida
próximo do umbigo. Como alternativa, os médicos podem efetuar uma
biopsia extraindo uma amostra de tecido da pele, reto, gengivas, rins ou
fígado para examinar em microscópio com a ajuda de corantes especiais.
Prognóstico e tratamento
Não há cura para a amiloidose. Contudo, na amiloidose secundária o
tratamento da doença subjacente geralmente retarda ou atenua a
amiloidose. A amiloidose primária com ou sem mieloma múltipla tem um
prognóstico sombrio. A maioria das pessoas que tem ambas as doenças
morre em 1 a 2 anos. As pessoas com amiloidose que desenvolvem
insuficiência cardíaca também têm prognóstico ruim.
O tratamento para diminuir ou controlar os sintomas e as
complicações da amiloidose foi moderadamente eficaz para a maioria das
pessoas. A quimioterapia (prednisona e melfalana, algumas vezes
combinadas com colchicina) e o transplante de células-tronco oferecem
alívio para algumas pessoas. A colchicina isoladamente pode ajudar a
aliviar a amiloidose que é desencadeada pela febre mediterrânica
familiar. As acumulações de amiloide em áreas específicas do corpo podem
algumas vezes ser removidas cirurgicamente.
Os transplantes de órgãos (por exemplo, de rim ou coração)
prolongaram a vida de um pequeno número de pessoas com insuficiência de
órgãos devido à amiloidose. Entretanto, a doença geralmente continua
progredindo e eventualmente o órgão transplantado acumula amiloide. A
exceção é o transplante do fígado, que normalmente interrompe a progressão da forma hereditária da amiloidose. Fonte: msdmanuals.com/pt-br
A seguir você assistira o vídeo informativo sobre a amiloidose:
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