"A mastocitose abrange diversas doenças que acometem os mastócitos,
que são células pertencentes ao grupo dos glóbulos brancos (responsáveis
por combater as infecções de nosso organismo) e têm como função
produzir moléculas em resposta à presença de substâncias alérgenas,
levando o paciente a uma reação alérgica"
A doença acontece após uma mutação no DNA desses mastócitos, que
passam a se multiplicar descontroladamente e têm suas funções alteradas –
a mutação mais comum ocorre em um gene chamado KIT e está presente em
mais de 90% dos casos. Essa superprodução leva ao acúmulo dos
mastócitos com problemas nos tecidos e alguns órgãos, mas a pele é o
mais afetado de todos.
São duas as formas da doença:
1 - Mastocitose cutânea
Como o nome indica, ela se limita a lesões e alergias de pele, e é a
forma mais comum em crianças. Dentre as principais manifestações estão:
Urticária pigmentosa – As lesões podem já se
apresentar ao nascimento do bebê, mas o mais comum é o surgimento entre
os primeiros meses de vida, até os dois anos de idade. Aparecem
múltiplas lesões pigmentadas, com uma bordinha mal definida e em
tamanhos diferentes, que podem ter milímetros e centímetros. Também
podem surgir de forma espontânea ou por traumatismo, com pequenas
“bolhinhas” na pele. O prognóstico é bom: em 50% dos casos, a doença
pode desaparecer na puberdade, ou 25% na fase adulta.
Mastocitoma solitário – Representa aproximadamente
10% dos casos de mastocitose na infância, e consiste numa lesão
geralmente única, que costuma ser redonda ou ovalada, bem pequena. As
crianças que apresentam este tipo da doença raramente adquirem novas
lesões no futuro, lesões essas que tendem a desaparecer de maneira
espontânea ainda durante a infância.
Telangiectasia macular eruptiva perstans – A
telangiectasia, que são os famosos “vasinhos” que surgem na pele, é o
que predomina neste caso. Ela ocorre principalmente em adultos e
adolescentes, e costuma ser mais resistente ao tratamento.
Mastocitose cutânea difusa – Este é o tipo mais raro
da doença, que caracteriza-se por uma infiltração de mastócitos em
diversas partes da pele. Os sinais aparecem nos primeiros meses de vida,
quando cria-se um tipo de espessamento na pele, similar à casca de
laranja, em uma coloração rosada ou amarelada. Em alguns casos, o
paciente também pode apresentar manifestações urticariformes sistêmica,
também conhecida por ruborização generalizada (quando todo o corpo fica
bastante vermelho). Ela pode evoluir para a mastocitose sistêmica, em
que há envolvimento de outros órgãos, mas é bastante raro.
2 - Mastocisote sistêmica
Ela acontece quando há o acúmulo de mastócitos anormais em outros
tecidos e órgãos do corpo, ocasionando fraturas ósseas, osteoporose,
diarreia e alterações no sangue, por exemplo. Costuma aparecer a partir
dos 30 anos, e é o tipo mais grave da doença. As principais formas são:
Mastocitose Sistêmica Indolente – O paciente pode
apresentar perda de peso sem motivo aparente, e também vermelhidão em
todo o corpo, além de dores fortes de cabeça e diarreia, devido à
liberação dos mediadores inflamatórios pelo organismo. As lesões ósseas
também são muito comuns a este tipo da doença.
Mastocitose Sistémica com Doença Hematológica Não Mastocitária – Há uma associação muito frequente com a leucemia mieloide aguda - alguns estudos relatam a ocorrência de leucemia em cerca de 5% dos pacientes). Também há relação com a mielodisplasia.
Mastocitose Sistêmica Agressiva – Em alguns casos,
há uma transformação maligna dos mastócitos, o que é bastante raro. Eles
acabam se infiltrando na medula óssea e em outros órgãos também. Fonte: abrale.org.br
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