"Doença inflamatória crônica de origem autoimune, cujos sintomas podem surgir em diversos órgãos de forma lenta e progressiva ou mais rapidamente"
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES ou apenas lúpus) é uma doença
inflamatória crônica de origem autoimune, cujos sintomas podem surgir em
diversos órgãos de forma lenta e progressiva (em meses) ou mais
rapidamente (em semanas) e variam com fases de atividade e de remissão.
São reconhecidos dois tipos principais de lúpus: o cutâneo, que se
manifesta apenas com manchas na pele (geralmente avermelhadas ou
eritematosas e daí o nome lúpus eritematoso), principalmente nas áreas
que ficam expostas à luz solar (rosto, orelhas, colo (“V” do decote) e
nos braços) e o sistêmico, no qual um ou mais órgãos internos são
acometidos.
Por ser uma doença do sistema imunológico, que é responsável
pela produção de anticorpos e organização dos mecanismos de inflamação
em todos os órgãos, quando a pessoa tem LES ela pode ter diferentes
tipos sintomas e vários locais do corpo. Alguns sintomas são gerais como
a febre, emagrecimento, perda de apetite, fraqueza e desânimo. Outros,
específicos de cada órgão como dor nas juntas, manchas na pele,
inflamação da pleura, hipertensão e/ou problemas nos rins.
Quem tem lúpus?
O lúpus pode ocorrer em pessoas de qualquer idade, raça e sexo, porém
as mulheres são muito mais acometidas. Ocorre principalmente entre 20 e
45 anos, sendo um pouco mais frequente em pessoas mestiças e nos
afrodescendentes. No Brasil, não dispomos de números exatos, mas as
estimativas indicam que existam cerca de 65.000 pessoas com lúpus, sendo
a maioria mulheres. Acredita-se assim que uma a cada 1.700 mulheres no
Brasil tenha a doença. Desta forma, em uma cidade como o Rio de Janeiro
teríamos cerca de 4.000 pessoas com lúpus e em São Paulo aproximadamente
6.000. Por essa razão, para os reumatologistas, o lúpus é uma doença
razoavelmente comum no seu dia a dia..
O que causa o lúpus?
Embora a causa do LES não seja conhecida, sabe-se que fatores
genéticos, hormonais e ambientais participam de seu desenvolvimento.
Portanto, pessoas que nascem com susceptibilidade genética para
desenvolver a doença, em algum momento, após uma interação com fatores
ambientais (irradiação solar, infecções virais ou por outros
micro-organismos), passam a apresentar alterações imunológicas. A
principal delas é o desequilíbrio na produção de anticorpos que reagem
com proteínas do próprio organismo e causam inflamação em diversos
órgãos como na pele, mucosas, pleura e pulmões, articulações, rins
etc.). Dessa forma, entendemos que o tipo de sintoma que a pessoa
desenvolve, depende do tipo de autoanticorpo que a pessoa tem e, que
como o desenvolvimento de cada anticorpo se relaciona às características
genéticas de cada pessoa, cada pessoa com lúpus tende a ter
manifestações clínicas (sintomas) específicas e muito pessoais.
Quais são os sintomas da doença?
Os sintomas do LES são diversos e tipicamente variam em intensidade
de acordo com a fase de atividade ou remissão da doença. É muito comum
que a pessoa apresente manifestações gerais como cansaço, desânimo,
febre baixa (mas raramente, pode ser alta), emagrecimento e perda de
apetite. As manifestações podem ocorrer devido à inflamação na pele,
articulações (juntas), rins, nervos, cérebro e membranas que recobrem o
pulmão (pleura) e o coração (pericárdio). Outras manifestações podem
ocorrer devido à diminuição das células do sangue (glóbulos vermelhos e
brancos), devido a anticorpos contra essas células. Esses sintomas podem
surgir isoladamente, ou em conjunto e podem ocorrer ao mesmo tempo ou
de forma seqüencial. Crianças, adolescentes ou mesmo adultos podem
apresentar inchação dos gânglios (ínguas), que geralmente é acompanhada
por febre e pode ser confundida com os sintomas de infecções como a
rubéola ou mononucleose.
As manifestações clínicas mais frequentes são:
a) Lesões de pele: ocorrem em cerca de 80% dos casos, ao longo da
evolução da doença. As lesões mais características são manchas
avermelhadas nas maçãs do rosto e dorso do nariz, denominadas lesões em
asa de borboleta (a distribuição no rosto lembra uma borboleta) e que
não deixam cicatriz. As lesões discóides, que também ocorrem mais
frequentemente em áreas expostas à luz, são bem delimitadas e podem
deixar cicatrizes com atrofia e alterações na cor da pele. Na pele
também pode ocorrer vasculite (inflamação de pequenos vasos), causando
manchas vermelhas ou vinhosas, dolorosas em pontas dos dedos das mãos
ou dos pés.
Outra manifestação muito característica no LES é o que se
chama de fotossensibilidade, que nada mais é do que o desenvolvimento de
uma sensibilidade desproporcional à luz solar. Neste caso, com apenas
um pouco de exposição à claridade ou ao sol, podem surgir tanto manchas
na pele como sintomas gerais (cansaço) ou febre. A queda de cabelos é
muito frequente mas ocorre tipicamente nas fases de atividade da doença e
na maioria das pessoas, o cabelo volta a crescer normalmente com o
tratamento.
b) Articulares: a dor com ou sem inchaço nas juntas ocorre, em algum
momento, em mais de 90% das pessoas com LES e envolve principalmente nas
juntas das mãos, punhos, joelhos e pés, tendem a ser bastante dolorosas
e ocorrem de forma intermitente, com períodos de melhora e piora. Às
vezes também surgem como tendinites.
c) A inflamação das membranas que recobrem o pulmão (pleuris) e
coração (pericardite) são relativamente comuns, podendo ser leves e
assintomáticas, ou, se manifestar como dor no peito. Caracteristicamente
no caso da pleuris, a dor ocorre ao respirar, podendo causar também
tosse seca e falta de ar. Na pericardite, além da dor no peito, pode
haver palpitações e falta de ar.
d) Inflamação nos rins (nefrite): é uma das que mais preocupam e
ocorrem em cerca de 50% das pessoas com LES. No início pode não haver
qualquer sintoma, apenas alterações nos exames de sangue e/ou urina. Nas
formas mais graves, surge pressão alta, inchaço nas pernas, a urina
fica espumosa, podendo haver diminuição da quantidade de urina. Quando
não tratada rapidamente e adequadamente o rim deixa de funcionar
(insuficiência renal) e o paciente pode precisar fazer diálise ou
transplante renal.
e) Alterações neuropsiquiátricas: essas manifestações são menos
frequentes, mas podem causar convulsões, alterações de humor ou
comportamento (psicoses), depressão e alterações dos nervos periféricos e
da medula espinhal.
f) Sangue: as alterações nas células do sangue são devido aos
anticorpos contra estas células, causando sua destruição. Assim, se os
anticorpos forem contra os glóbulos vermelhos (hemácias) vai causar
anemia, contra os glóbulos brancos vai causar diminuição de células
brancas (leucopenia ou linfopenia) e se forem contra as plaquetas
causará diminuição de plaquetas (plaquetopenia). Os sintomas causados
pelas alterações nas células do sangue são muito variáveis. A anemia
pode causar palidez da pele e mucosas e cansaço e a plaquetopenia poderá
causar aumento do sangramento menstrual, hematomas e sangramento
gengival. Geralmente a diminuição dos glóbulos brancos é assintomática.
Como o diagnóstico é feito?
O diagnóstico é feito através do reconhecimento pelo médico de um ou
mais dos sintomas acima. Ao mesmo tempo, como algumas alterações nos
exames de sangue e urina são muito características, eles também são
habitualmente utilizados para a definição final do diagnóstico. Exames
comuns de sangue e urina são úteis não só para o diagnóstico da doença,
mas também são muito importantes para definir se há atividade do LES.
Embora não exista um exame que seja exclusivo do LES (100% específico), a
presença do exame chamado FAN (fator ou anticorpo antinuclear),
principalmente com títulos elevados, em uma pessoa com sinais e sintomas
característicos de LES, permite o diagnóstico com muita certeza.
Outros
testes laboratoriais como os anticorpos anti-Sm e anti-DNA são muito
específicos, mas ocorrem em apenas 40% a 50% das pessoas com LES. Ao
mesmo tempo, alguns exames de sangue e/ou de urina podem ser solicitados
para auxiliar não no diagnóstico do LES, mas para identificar se há ou
não sinais de atividade da doença. Existem critérios desenvolvidos pelo
Colégio Americano de Reumatologia, que podem ser úteis para auxiliar no
diagnóstico do LES, mas não é obrigatório que a pessoa com LES seja
enquadrada nesses critérios para que o diagnóstico de LES seja feito e
que o tratamento seja iniciado. Fonte: reumatologia.org.br
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